Mecnun Dana hastalığı, Zombi Geyik Hastalığı olarak geri mi dönüyor?

ABD’de iki avcı, merkezi hudut sisteminde tuhaf, başıboş proteinlerin neden olduğu agresif bir bozukluk olan ender bir prion hastalığı sebebiyle hayatlarını kaybetti. Tasa verici bir şekilde bilim insanları, ikilinin hastalığı Kronik Zayıflama Hastalığı (CWD) ile enfekte olan Kuzey Amerika geyiklerinden kaptığını düşünüyor.

Eğer bu tahmin doğruysa, tipinin bilinen ilk olayı olacak. Lakin araştırmacılar şimdi “kesin bir kanıtın” bulunmadığını vurguluyor.

Teksas Üniversitesi Sağlık Bilimleri Merkezi San Antonio tarafından yapılan yeni bir araştırmaya göre olay, 2022 yılında 72 yaşındaki bir adamın birdenbire baş karışıklığı ve saldırganlık yaşamaya başlamasıyla ortaya çıktı. Kendisinin ve bir arkadaşının geyikleri, Kanada geyiklerini ve ren geyiklerini etkileyen diğer bir prion hastalığı olan CWD ile enfekte olmuş bir geyik popülasyonundan geyik eti tükettikleri ortaya çıktı. “Zombi geyik hastalığı” olarak da bilinen bu hastalık, hayvanlarda önemli kilo kaybı, tökezleme, istikrarsız davranışlar ve diğer nörolojik semptomlara sebep oluyor. Bir süre sonra her iki hasta da hayatlarını kaybetti.

Beyinlerde yapılan otopsi incelemesi, insanlarda en sık görülen prion hastalığı olan sporadik Creutzfeldt-Jakob hastalığının (CJD) geliştiğini ortaya çıkardı.

Prion hastalıkları: Tedavisi yok

Prion hastalıkları tuhaf oldukları kadar, bulaşıcı, tedavi edilemez ve çoğu zaman ölümcül olmalarından ötürü çok korkutucu. Bunlar, başta beyin olmak üzere bedendeki sağlıklı hücrelerde doğal olarak bulunan prion proteinlerinin yanlış katlanmasından kaynaklanır. Bu zararsız proteinler prion hastalıklarında olağandışı şekilde katlanmak üzere tetiklenir ve sonuçta düşmanca ve bulaşıcı bir form ortaya çıkar. Bu olağandışı protein, beyinde biriken diğer olağan proteinleri olağandışı forma dönüştürebilir. Bu beyin için yıkıcı bir durumdur. Prion enfeksiyonları beyinde küçük deliklerin oluşmasına neden olarak beynin süngerimsi görünmesine neden olur.

Buna bağlı olarak, enfekte bireyler şiddetli depresyon, halüsinasyonlar, geveleyerek konuşma, uyuşukluk, koordinasyon kaybı, hafıza kaybı, saldırganlık ve derin davranış değişiklikleri dahil olmak üzere süratli bir şekilde başlayan fizikî ve zihinsel semptomlara maruz kalabilir.

Diğer bulaşıcı casusların birçoklarından farklı olarak prionlar ısı, ultraviyole ışık ya da diğer standart sterilizasyon prosedürleriyle etkisiz hale getirilmez, bu da onlarla başa çıkmayı son derece zor ve tedavi etmeyi imkansız hale getirir.

Deli dananın yeni bir çeşidi mü?

Prion hastalıklarının enfekte et tüketilerek bulaşabileceği açık olsa da, proteinlerin başlangıçta neden yanlış katlandığı çoğu zaman bariz değildir. 1980’li ve 90’lı yıllarda, sığırlarda bulunan bir prion hastalığı olan “deli dana hastalığı” olarak da bilinen sığır spongiform ensefalopatisi (BSE) büyük bir dehşet yaratmıştı. ABD Besin ve İlaç İdaresi’nin son istatistiklerine göre 2019 yılı itibariyle, Creutzfeldt-Jakob hastalığının mecnun dana hastalığına bağlı çeşidi nedeniyle dünya çapında 232 kişi hayatını kaybetti.

Geyik ve CWD konusunda prionların hayvanlardan insanlara atlayıp atlayamayacağı şimdi belli değil. Lakin bu son çalışma, bunun halkın, tabiplerin ve halk sağlığı yetkililerinin dikkate alması gereken bir mümkünlük olduğunu kesinlikle öne sürüyor.

Çalışma Neurology mecmuasında yayınlandı.